自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，其特点是机体的免疫系统攻击自身的肝脏组织，引起肝脏炎症、坏死和纤维化。这类疾病主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）以及这三种疾病中任意两种的重叠综合征。
自身免疫性肝病多发生于女性，起病隐匿，早期症状不明显，常被忽视，晚期可发展为肝硬化、肝功能衰竭，严重威胁患者的健康和生命。
免疫系统持续攻击肝脏组织，导致肝细胞炎症、坏死，长期不愈可进展为肝纤维化。
病情进展可导致肝纤维化，最终发展为肝硬化，出现门脉高压、腹水等并发症。
晚期患者可出现肝功能衰竭，表现为黄疸、凝血功能障碍、肝性脑病等，危及生命。
常与其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等并存，增加治疗难度。
患者常出现乏力、瘙痒、黄疸、关节疼痛等症状，严重影响日常生活和工作。
具有家族聚集性，某些基因位点的变异可能增加患病风险，如HLA-DR3、HLA-DR4等。
某些病毒感染（如甲型、乙型、丙型肝炎病毒、EB病毒等）可能触发自身免疫反应。
某些药物（如甲基多巴、呋喃妥因、异烟肼等）可能诱发药物性自身免疫性肝炎。
自身免疫性肝炎和原发性胆汁性胆管炎多见于女性，可能与雌激素水平有关。
环境中的化学物质、毒素、微生物等可能作为触发因素，激活自身免疫系统。
自身免疫性肝病的治疗目标是抑制异常的免疫反应，减轻肝脏炎症，延缓疾病进展，预防并发症：
是自身免疫性肝炎的首选治疗药物，如泼尼松或泼尼松龙，可有效抑制炎症反应，缓解症状。
如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等，常与激素联合使用，可减少激素用量，降低副作用。
是原发性胆汁性胆管炎的首选治疗药物，可改善胆汁淤积，保护肝细胞。
如利妥昔单抗等，对于常规治疗无效的患者可能有效。
采用清热解毒、活血化瘀、健脾益气、滋补肝肾等方法，可改善症状，调节免疫功能，减轻西药副作用。